Ewing sarkom nedir? Ewing sarkomu genelde çocukları ya da ergenleri etkileyen bir kemik kanseri olarak tanımlanmaktadır. Agresif bir kanser olduğu görülebilmektedir ancak hücreler radyasyon tedavisine olumlu cevap verme eğilimindedir. Bu kanser çeşidi genelde diğer organlara yayılmadan önce teşhis edilmektedir. Bunun yanında ABD’de hemen her yıl ortalama 250 çocuğa Ewing sarkomu teşhisi konulmaktadır.
İçindekiler
Genelde kemikte başlamaktadır ve nadir görülen bir kanser türü olduğu bilinmektedir. Ayrıca çocuklarda ve gençlerde oluşan bir kanser türü olduğu gözlemlenmektedir. İlk olarak James Ewing tarafından 1921 yılında tanımlandığı bilinmektedir. Ewing sarkomunda bir başka kemik tümörü tipi olan osteosarkomdaki hücrelere göre hücrelerin farklı göründüğü görülmektedir. Ayrıca yine bu kanser Ewing tümör ailesi olarak da tanımlanabilmektedir. Genelde radyasyon tedavisine olumlu yanıtlar verdiği görülmektedir. Ancak kemoterapi tedavisi de mutlaka verilmektedir. Nadir kanser türü olan Ewing sarkomu çocukluk çağı kanserlerinde en sık görülen türler arasında yer almaktadır. Tam olarak neden dolayı oluştuğu bilinmemekle birlikte bazı genlerde yer alan mutasyonlardan kaynaklandığı düşünülmektedir.
Vücutta yer alan herhangi bir kemikte meydana gelebilmektedir. Ancak çok nadir durumlarda yağ dokusu, kas dokusu veya perifer sinir dokularında da oluşabilmektedir. Bir kemik kanseri türüdür ancak nadiren yumuşak dokularda da görüldüğü gözlemlenmektedir. Aynı zamanda bulaşıcı bir kanser türü değildir, diğer insanlara bulaşmamaktadır. Erkek çocuklarda oluşumu kız çocuklara oranla daha fazladır. Ewing sarkomu belirtileri ise farklı olabilmektedir ve her bireyde değişik şekillerde kendini gösterebilmektedir.
Teşhis sırasında ise çeşitli testler yapılmaktadır. En sık kullanılan Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG) yöntemidir. Mutlaka biyopsi uygulanmalıdır, böylelikle sonuca ulaşılmaktadır. Detaylı muayene sonrasında sonuç belli olmakta ve buna uygun bir tedavi aşaması belirlenmektedir. Bununla birlikte bu kanser türünün farklı evreleri bulunmaktadır. Özellikle tedavi esnasında hastalığın hangi evre olduğuna dikkat edilmekte ve buna önem verilmektedir. Çünkü ancak bu şekilde doğru bir tedavi aşaması oluşturulabilmektedir.
Ewing Sarkomu Nedenleri Nelerdir?
Ewing sarkomu nedenleri nelerdir? Ewing sarkomu kemikte görülen bir kanser türüdür ve nadiren yumuşak dokularda oluştuğu da görülebilmektedir. Gençlerde ve çocuklarda daha sık karşılaşılan bir kanser türüdür. Ayrıca bulaşıcı bir yapıya sahip olmadığı bilinmektedir. Çocuk ve gençlerde görülen bu kanser türünün nedeni tam olarak bilinememektedir. Ewing sarkom gelişimi, kemiğin hızlı büyüme geçirdiği dönemlerle ilişkilendirilmektedir. Bundan dolayı meydana gelebildiği olasılıklar arasında yer almaktadır ancak net bir bilgi bulunmamaktadır. Bu şekilde bir olasılık oluşturulmasının nedeni ise sadece çocuklarda ve gençlerde görülmesinden kaynaklanmaktadır.
Oluşumu için tam olarak bir kaynak söylenememekte ve neden bulunamamaktadır. Genel anlamda kanserin hücrelerin DNA’sında meydana gelen değişimden dolayı oluştuğu bilinmektedir. Ewing sarkomu kanser türü ise şu genleri etkilemektedir:
22. kromozom üzerinde EWSR1 geni
11. Kromozom üzerinde FLI1 geni mutasyonları
Bununla birlikte dış faktörlerin ve kalıtsal genetik faktörlerin bu kanser üzerinde pek bir etkisi bulunmamaktadır. Ewing sarkomu olan tümör hücreler bazı kromozom değişimlerini oluşturmaktadır.
Ewing Sarkomu Belirtileri
Ewing sarkomu belirtileri farklı şekillerde ortaya çıkabilmektedir. Ayrıca tümörün yapısına, boyutuna, konumuna ve oluşan çocuğun yaşına göre değişim gösterebilmektedir. Kemik kanseri olan Ewing sarkomu genelde çocuklarda ve gençlerde oluşmakla beraber nedeni ise hala tam olarak bilinememektedir. Kalıtsal bir hastalık olmadığı söylenmekte ve konu üzerine çalışmalar gerçekleştirilmektedir.
Nedeni tam olarak bilinmeyen bu hastalık ise çocuklarda farklı şekillerde kendini gösterebilmektedir. İlk olarak ağrı, bu kemik kanserinin en sık görülen belirtileri arasında yer almaktadır. Aynı zamanda ağrıların geceleri daha kötü bir hale geldiği ve şiddetlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte bu kanserin belirtileri boyutuna ve yapısına göre de değişebilmektedir. Eğer vücut yüzeyine yakın bir yerde ise o bölgede şişlik oluşturabilmektedir. Bunun yanında o bölgenin oldukça hassas bir hale gelmesine neden olmaktadır. Zaman zaman aksayarak yürümeye sebep olduğu görülebilmektedir.
Ewing sarkomu bazen çocuk düştüğünde ve zayıflamış olan kemiği kırıldığında keşfedilebilmektedir (patolojik kemik kırığı). Ateş ve kilo kaybına da yol açtığı gözlenmektedir. En yaygın görülen Ewing sarkomu belirtileri şunlardır:
Şişme,
Etkilenen bölgede oluşan hareket kısıtlılığı,
Kilo kaybı yaşanması,
İştahın azalması,
Uyuşma, karıncalanma durumunun yaşanması,
Güç kaybı,
Değişen yoğunlukta kemik ağrısı,
Tümör bulunan bölgenin etrafında ağrı meydana gelmesi,
Nedeni bilinmeyen ateş.
Ewing Sarkomu Evreleri
Ewing sarkomu evreleri 3 ana evrede incelenmektedir. Hastalığın teşhisi sonucunda kanserin hangi evrede olduğu belirlenmektedir. Hangi evrede olduğunu bilmek tedavi aşaması için oldukça büyük öneme sahiptir. Bunun nedeni ise uygulanacak olan tedavinin buna yönelik olarak belirlenmesinden kaynaklanmaktadır. Kemik kanseri olan Ewing sarkomunun nedeni ise tam olarak bilinmemekte ve bazı teoriler ortaya atılmaktadır. Ancak bunların hiçbir netliği bulunmamaktadır. Yalnızca kalıtsal bir kanser türü olmadığına dair bilgiler olduğu söylenmektedir. Çocuklarda ve gençlerde görülen bu kanser bir kemik kanseridir ancak nadiren yumuşak dokuda da oluşabilmektedir. Tüm bu detaylar muayene esnasında incelenmekte ve böylelikle doğru bir tedavi yöntemi belirlenmektedir.
Hastalığın hangi evrede olduğu ise dikkatle kontrol edilmekte ve yapılan testler sonucunda öğrenilmektedir. 3 ana evreden oluşan bu kanserin evreleri şu şekilde sıralanmaktadır:
Lokalize Ewing sarkomu: Kanser vücudun diğer kısımlarına yayılmamaktadır. Ancak lenf düğümlerine yayıldığı görülebilmektedir.
Metastatik Ewing sarkomu: Kanser, akciğere, kemik iliğine ya da vücudun diğer kemiklerine yayılmaktadır.
Tekrarlayan Ewing sarkomu: Daha önce geçirilen Ewing sarkomu tekrar etmektedir.
Ewing Sarkomu Tedavisi
Ewing sarkomu tedavisi için öncelikle doğru bir şekilde muayene gerçekleştirilmesi ve tanı konulması gerekmektedir. Eğer bu hastalığa dair şüpheler var ise birtakım tetkikler uygulanmaktadır. Kemik röntgeni, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans içeren testler gerçekleştirilmektedir. Eğer bu testlerde bir tümör varlığı fark edilirse kemik dokusu örneği alınmak üzere bir biyopsi gerçekleştirilmektedir. Alınan örnek laboratuvarsa incelenmekte ve buna göre bir sonuç çıkarılmaktadır.
Ewing sarkomu testler sonucunda belli olduğunda duruma ve hastaya uygun bir tedavi aşaması belirlenmektedir. Tedavi yöntemleri arasında şunlar bulunmaktadır:
Kemoterapi: Bu tedavide hızlı çoğalan kanser hücrelerini öldürmek amacıyla bazı ilaçlar uygulanmaktadır. İlk tedavi yöntemidir ve ortalama 6 ile 12 ay arası sürmektedir.
Radyoterapi: Radyasyon tedavisinde yüksek enerjili X ışınları kullanılmaktadır ve böylelikle kanserli hücreler öldürülmektedir.
Cerrahi: Cerrahi yöntemi ile hastalarda bulunan tümörler çıkarılmaktadır.
Kök hücreler: Sağlıklı kemik hücresi büyümesine olanak sağlamak için bir vericinin kemik iliğinden kök hücre nakli kullanılabilmektedir.
Kanserin hangi durumda olduğuna bakılmakta ve ona göre tedavi yöntemi tercih edilmektedir. Anckak bazı durumlarda bu yöntemler kombine edilerek uygulanmaktadır. İlk evrelerde olan hastalara radyoterapi ya da cerrahi uygulanabilmektedir. İlerlemiş bir hastalık iler karşı karşıya kalındığında ise kök hücre yöntemine başvurulmaktadır.
Ewing Sarkomu İyileşme Oranı
Ewing sarkomu lokalize ise iyileşme oranı %70 ile 80 arasında yer almaktadır. Metastatik Ewing sarkomunda ise iyileşme oranı düşmektedir. İlk tedavi bittikten sonra hastalık tekrar etmiş ise iyileşme olasılığı düşebilmektedir. Tamamen kanserin yapısına ve çocuğun durumuna, yaşına göre değişim meydana gelebilmektedir. Bundan dolayı hastaya uygun bir yöntem oluşturulmakta ve bu şekilde tedaviye devam edilmektedir.
