Ewing sarkomu ne demek diye soracak olursak; katı oluşumlardır, yani kalıcı malign tümörlerdir ve çoğu zaman kemiklerde görülürler. Bunlar bununla beraber birincil kemik tümörleri olarak da bilinir, çünkü bu tümörler direkt kemikte oluşan hücrelerden gelişir. Bu özelliklerinden dolayı öteki organlardaki malign kardeş tümörlerden (metastaz) değişik bir konumdadırlar. Ewing sarkomları, yumuşak dokular olarak adlandırılan bağ dokusu, yağ dokusu, kas dokusu veya periferik sinir dokusunda ancak oldukça ender durumlarda ortaya çıkar.
İçindekiler
Ewing sarkomu ne demek sorusana gelecek olursak Ewing sarkom kavramı, New York kanser araştırmacısı James Ewing'in anısına yapılmış oldu. Ewing sarkom ailesinin tümörleri bilhassa şunları içerir: klasik Ewing sarkomu (EWS) ve periferik malign ilkel nöroektodermal tümör (PPNET ya da pPNET). Ancak PNET (primitif nöroektodermal tümör) adı verilen birtakım beyin tümörleri ile karıştırılmamalıdır. Çoğu Ewing sarkomu büyür ve hızla kaybolur. Bu nedenle rahatsızlık faal bir şekilde tedavi edilmezse hastanın ölümüne yol açar.
Ewing Sarkom Yeri ve Dağılımı Nelerdir?
Ewing sarkomları kemiklerde oluşur. Ewing sarkomu herhangi bir kemikte oluşabilir. En yaygın yerleşim yerleri şunlardır: Kalça, üst ve alt bacak kemikleri ve kaburgalarda. Tümörler hem kemiklerin içerisine bununla birlikte kemiklerin yumuşak dokularına yayılabilir. Nadiren de olsa böyle durumlarda, Ewing sarkomları doğrudan yumuşak dokular ve organlar arasında, doğrusu kemiklerin dışında ve kemikleri tutmadan oluşabilir. Bu koşullara iskelet dışı ya da yabancı Ewing tümörleri denir.
Ewing sarkomları hızla büyür ve erken bir aşamada kardeş tümörler (metastaz) oluşturur. Hastaların yaklaşık dörtte birinde, bilhassa akciğerlerde, ayrıca tanı sırasında kemiklerde ve kemik iliğinde görünür metastazlar bulunur. Ayrıca derhal hemen bütün hastalarda mikrometastaz adı verilen ve klasik muayene yöntemleriyle görülmeyen küçük metastazlar olabilir.
Histolojik Özellikler ve Tümör Tipleri
Ewing sarkomları ilkel tümörlerdir. Hangi kaynak hücreden geldikleri hala bilinmiyor. En son bulgulara dayanarak günümüzde şu söylenebilir: Ewing sarkomları olgunlaşmamış (kayıtsız) doku hücrelerinden, mezenkimal kök hücrelerden gelişir.
Ewing sarkom hücreleri, yalnızca kırılgan (histolojik) dokular ve hususi moleküler genetik testler yardımıyla öteki kanserlerin (örn. Bu farklı incelemeler, söz konusu tümörlerin nadir olması sebebiyle çoğu zaman uzmanlaşmış laboratuvarlarda yapılır. Tümörün kırılgan doku özellikleri ve gelişimi nedeniyle, Ewing sarkom evreleri aşağıdaki tümör tiplerine ayrılır:
- Klasik Ewing sarkomu (EWS)
- Periferik malign ilkel nöroektodermal tümör (PPNET veya pPNET)
- Aşkın tümörü Göğüs duvarı
- Ewing yumuşak doku tümörü
Ewing Sarkom Nedenleri Nedir?
Ewing sarkomu'nun nedenleri henüz bilinmemektedir. Radyasyon tedavisi veya kalıtsal genetik faktörler (kalıtsal konum) gibi dış etkenler şu ana kadarki verilere nazaran önemli bir rol oynamamaktadır.
Bununla birlikte, Ewing sarkom evreleri tümör hücreleri bazı kromozomal değişiklikler ihtiva eder. Kromozom 22 (Ewing sarkom geni) adı verilen spesifik bir gen, bu değişimde her zaman rol oynar. Ortaya çıkan genetik işlev bozuklukları, sağlıklı bir hücrenin bir tümör hücresine dönüşmesine katkıda bulunur. Ancak genel hatlarıyla tümör dokusunda saptanabilen genetik değişimler nesilden nesile aktarılmaz.
Ewing Sarkom Belirtileri Nelerdir?
Ewing sarkom belirtileri hastalarda en sık görülen tümörün etkilediği bölgelerde şişlik ve ağrıdır. Ağrı sporadik olarak ortaya çıkabilir ve çoğu zaman harekete bağlıdır. Gün içinde ortaya çıkan ağrılar birçok durumda geceleri de süre gelir. Ağrıya ek olarak, tümör büyüdükçe kızarık şişlik görülebilir ve/ya da elle hissedilebilir ve bazı durumlarda rahatsızlığa niçin olabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak bazı organ fonksiyonları etkilenebilir.
Bazen burada açıklanan semptomlar başlangıçta büyüme ağrıları, osteoartrit veya spor yaralanmaları olarak yanlış yorumlanır. Ewing sarkom belirtileri hemen derhal tüm kemiklerde ve yumuşak dokularda bulunduğundan, diğer semptomlar hastadan hastaya değişebilir. Örneğin omurilik yada periferik sinirler (periferik sinir sistemi) enfekte ise felç ve benzeri negatif etkiler ve emareler ön plandadır. Öte yandan kalça ve göğüs bölgesindeki tümörler yada uyluktaki tümörler uzun zaman fark edilmeyebilir.
İnsanların ortalama üçte biri, hastalıklarının kötüleştiğini gösteren şu genel semptomları yaşayabilir: ateş, mide bulantısı, kg kaybı ve/veya genel bitkinlik. İlk semptomlardan kati tanıya kadar birkaç hafta veya ay sürebilir. Burada açıklanan semptomları olan çocuklar ve gençler, ne olursa olsun Ewing sarkomu veya başka bir malign kemik tümörüne sahip oldukları anlamına gelmez. Ancak çocuklarda ve ergenlerde oluşabilecek kemik ağrılarının deneyimli bir çocuk doktoru tarafından bildirilmesi ve giderilmesi önerilir. Bu testler malignite olmadığından emin olmak için kullanılabilir.
Ewing Sarkomu Tedavisi Nasıl Yapılır?
Bu kanser türünde medikal onkolog, radyolojik onkolog ve ortopedik onkolog beraber çalışır. Ewing sarkom tedavileri araştırma sonucuna göre şunlardır:
Kemoterapi:
Kemoterapi, hızlı büyüyen kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Genellikle Ewing sarkomunun ilk tedavisidir ve çoğu zaman 6 ila 12 ay süre gelir.
Radyasyon Tedavisi:
Radyasyon tedavisinde kanser hücreleri yüksek enerjili x-ışınları ile öldürülür.
Cerrahi:
Bazı durumlarda tümörün cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Çok fazla kemiğin çıkarılması gerekiyorsa, kemik grefti veya suni kemik ile değiştirilmesi önerilebilir.
Kök Hücre:
Donör kemik iliğinden kök hücre nakli, kemik hücrelerinin sağlıklı büyümesini desteklemek için kullanılabilir. Kanserin yayılımına ve kişinin genel sağlığına bağlı olarak yukarıdaki tedaviler kombine edilebilir.
Ewing sarkom tedavileri hemen derhal her zaman neoadjuvan çoklu ilaç kemoterapisi ile adım atar. Sonrasında; Hastalık "lokalize / erken evre" ise ve başlangıç tedavisine iyi yanıt veriyorsa ışınım tedavisi yada cerrahi uygulanacak ve geçinmek kemoterapisine devam edilecektir. Hastalık metastatik evrede ise lokal tedaviler (radyasyon yada cerrahi) yapılır ve kemoterapi rejiminde değişim düşünülür (mesela yüksek doz kemoterapi ile kök hücre nakli).
